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脾功能亢进

时间:2011-02-20 20:10   来源:张吉亭血液病门诊 作者:admin   浏览次数:

脾功能亢进(hypersplenism)简称脾亢 ,是一种综合征,指由各种原因导致的红细胞、白细胞和血小板减少。脾功能亢进可分为原发性和继发性两种。 (一)原发性脾功能亢进:原发性脾亢是指原因不明的脾功能亢进,由于诊断学的进步和现代医学的发展,一些过去认

       脾功能亢进(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,指由各种原因导致的红细胞、白细胞和血小板减少。脾功能亢进可分为原发性和继发性两种。

       (一)原发性脾功能亢进:原发性脾亢是指原因不明的脾功能亢进,由于诊断学的进步和现代医学的发展,一些过去认为是原发性的脾功能亢进,现已经找到了病因。因此,真正的原发性脾功能亢进越来越少。原发性脾功能亢进的诊断,必须排除引起脾脏功能亢进的其他所有器质性疾病。因此,此病的诊断是一个排除性过程。

       (二)继发性脾功能亢进:继发性脾功能亢进是由一组疾病引起的脾功能亢进。包括感染性疾病如疟疾、伤寒和血吸虫病等;肿瘤如淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病等;充血如各种原因(主要肝硬化)引起的门静脉高压症等。另外,前述的许多造血系统疾病和免疫性溶血性贫血等也导致不同程度的脾功能亢进。

       (三)诊断标准:脾功能亢进的诊断标准为:

       ①贫血、白细胞减少和血小板减少,可单独或同时存在。一般在病程早期,白细胞或血小板减少较明显,晚期则全血细胞均下降。

       ②骨髓有代偿性增生,骨髓涂片,三系均见增生象。

       ③脾肿大,一般来说,脾功能亢进与脾肿大程度呈正比,但也有少数病例在脾脏肿大还不明显时,血象中血小板或白细胞已经减少。

       ④脾切除有效,脾切除后可使血细胞数恢复或接近正常。

    (四)临床表现:临床表现视三系减少的程度而异,可有贫血、发热、反复感染、瘀点、瘀斑、口腔溃疡和脾肿大。

    (五)治疗:继发性脾功能亢进主要是治疗其原发病,脾功能亢进的临床表现大多可得到缓解,很少需要行脾切除。原发性脾功能亢进的诊断一经成立,应行脾切除术,疗效明显。激素治疗往往无效。

       必须强调的是,脾肿大并不一定伴有脾功能亢进,如脾囊肿、脾肿瘤等;反之,与脾肿大同时存在的各类血细胞减少,并不一定由脾肿大引起,此时应首先明确真正的病因。在病因尚不明确施行脾切除是不明智的选择。

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